Нефротик синдром

Wikipedia — ирекле энциклопедия проектыннан ([http://tt.wikipedia.org.ttcysuttlart1999.aylandirow.tmf.org.ru/wiki/Нефротик синдром latin yazuında])
Навигациягә күчү Эзләүгә күчү
Нефротик синдром
Сурәт
Саклык белгечлеге бөербелем[d]
Симптомнар Протеинурия[d][1] һәм Гипоальбуминемия[d][1]
Дәвалануда кулланыла торган дару Хлорталидон[d][2], cyclothiazide[d][2], quinethazone[d][2], hydroflumethiazide[d][2], Буметанид[d][2], benzthiazide[d][2], Циклофосфамид[d][2], methyclothiazide[d][2], metolazone[d][2], Гидрохлоротиазид[d][2], Фуросемид[d][2], Индапамид[d][2], Этакриновая кислота[d][2], bendroflumethiazide[d][2], chlorothiazide[d][2], trichlormethiazide[d][2], polythiazide[d][2], torasemide[d][2], ethacrynate sodium[d][2], Преднизолон[d][3], Ритуксимаб[d][3], Циклоспорин[d][3], Микофенолата мофетил[d][3], преднизолон[d][3], Метилпреднизолон[d][3], Такролимус[d][3], chlorothiazide[d][4] һәм Циклофосфамид[d][5]
Генетик бәйләнеш GPC5[6], LAMB2[7], COQ8B[d][8], ARHGDIA[9], DGKE[10], WT1[d][11], NPHS2[d][12], NPHS1[d][13], PLCE1[d][14], PTPRO[15] һәм EMP2[16]
ICD-9-CM 581[17][18] һәм 581.9[18]
NCI Thesaurus идентификаторы C34845[17] һәм C34845[18]

Ике як бөерләрдәге авырулар еш кына үзенчәлекле нефротик синдром белән характерлана. Синдром сидектә аксым булудан (протеинурия) гыйбарәт. Бу очракта беренче чиратта сидек белән организм­ нан альбуминнар чыга. Липидлар (составына май һәм липоидлар кергән органик матдәләр) алмашы бозылу сәбәпле, нефротик синдром булганда, бәвелдә сидеккә гиалин (пыяласыман аксым матдә), май, балавызсыман һәм эпителиаль цилиндрлар (сидектә утырымга төшкән цилиндр формасындагы элементлар) табыла.

Липидлы нефроз (бөер каналчыклары зарарлануларының гомуми атамасы) булганда барлыкка килгән нефротик синдром беренчел нефротик синдром дип йөртелә. Икенчел нефротик синдром ике бөернең дә төрле авырулар белән зарарлануы (диффузлы гломерулонефрит — ике бөер йомгакчыгы ялкынсынуы, васкулит — кан тамырлары сүрүе ялкынсынуы, диабет гломерулосклерозы, бөерләр амилоидозы һ.б.) вакытында күзәтелә.

* Шешенүләр. Бөер авыруларының еш очрый торган симптомы булып ике яклы аллергик авырулар вакытында күзәтелә торган ялкынсыну яки дистрофия характерындагы (диффузлы гломерулонефрит, системалы васкулит, липидлы нефроз, амилоидоз һ.б.) шешенүләр тора.

Бөерләрнең агулы инфекция белән зарарлануы, организмга кирәгеннән артык тоз, су керү гомуми шешенүләр белән сиздерергә мөмкин.

Шешенү механизмы барлыкка килү катлаулы процесс, монда берничә фактор роль уйный.

* Кан плазмасы аксымының онкотик басымы кимү. Бу — бөерләр зарар­ ланганда, аксымнарның сидек белән организмнан чыгуы нәтиҗәсендә, канда гомуми аксымның, бигрәк тә альбумин фракциясе кимегән вакытта күзәтелә. Шулай ук бу халәт, ач торып, организмга аксым җитәрлек дәрәҗәдә кермәгән вакытта да булырга мөмкин.

* Бөерләрнең тоз белән суны чыгару функциясе бозылу нәтиҗәсендә шешенүләр күзәтелә.

* Тоз-су алмашының нейро-эндокрин функциясе бозылу да шешенүләргә китерә. Бу очракта мөһим рольне альдостерон гормоны уйный.

* Йөрәкнең уң як карынчыгының җиткелексезлеге булганда, капиллярларда (бигрәк тә веналарда) басым күтәрелүе дә шешенүләргә китерә.

* Организмда натрий ионнарының тотрыклыгы, тукымаларның осмотик киеренкелек барлыкка килү;

* Үтә көчле гломерулонефрит, йөрәк җиткелексезлеге авырулары вакытында капилляр диварларының үткәрүчәнлеге арту да шешенүләр барлыкка килүгә сәбәп булып тора.

* Артериаль гипертония — бөер авыруларының еш күзәтелә торган симптомы. Ул бөерләрдә кан әйләнеше бозылу очракларында барлыкка килә. Бөер артерияль гипертониясе бөер тамырларының барлык ялкынсынулы авырулары (диффузлы гломерулонефрит, васкулит, бөер тамырларының дистрофик зарарлануына, тыгызлануына китерә торган авырулар — амилоидоз, гломерулосклероз) вакытында барлыкка килергә мөмкин. Шулай ук урологик авырулар, бөерләр үсеше аномалияләре, туберкулез, бөер шешләре басым күтәрелүдә әһәмиятле роль уйный. Ар­териаль кан басымы күтәрелүдә интерстициаль (тукымаларда гидростатик басым) инфекцион авырулар — бер яки ике яклы пиелонефрит тәэсиренең зур булуын да искәртергә мөмкин.

Бөерләрнең артериаль басымы күтәрелү систолик басымның һәм бигрәк тә диастолик басымның югары күтәрелүе, аның даими югары булуы белән характерлана. Кан басымы күтәрелгәндә систолик басым терекөмеш баганасының 200 мм, ә диастолик басым 120 мм тирәсендә була. Күз тө­ бендә артерияләрнең тараюы, ә веналарның киңәюе күзәтелә.

Ләкин кан басымы күтәрелүе «яман» да булырга мөмкин. Бу очракта басым тагын да югарырак була, диастолик басым 140 мм дан артып китә.

Яман гипертония синдромы бөерләр гипертониясе булганда 15-20 % очракта күзәтелә.

Искәрмәләр[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]

  1. 1,0 1,1 https://icd.who.int/dev11/f/en#/http%3a%2f%2fid.who.int%2ficd%2fentity%2f1184209951
  2. 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 2,18 NDF-RT
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 Drug Indications Extracted from FAERSdoi:10.5281/ZENODO.1435999
  4. Inxight: Drugs Database
  5. Inxight: Drugs Database
  6. Phenocarta
  7. Wiggins R. C. Recessive missense mutations in LAMB2 expand the clinical spectrum of LAMB2-associated disorders // Kidney Int.NPG, Elsevier BV, 2006. — ISSN 0085-2538; 1523-1755doi:10.1038/SJ.KI.5001679PMID:16912710
  8. Otto E. A., Nitschké P., Bole-Feysot C. et al. ADCK4 mutations promote steroid-resistant nephrotic syndrome through CoQ10 biosynthesis disruption. // J. Clin. Invest. / R. S. AhimaAmerican Society for Clinical Investigation, 2013. — ISSN 0021-9738; 1558-8238doi:10.1172/JCI69000PMID:24270420
  9. Fahiminiya S., Narod S. A. ARHGDIA: a novel gene implicated in nephrotic syndrome // J. Med. Genet.BMJ, 2013. — ISSN 0022-2593; 1468-6244doi:10.1136/JMEDGENET-2012-101442PMID:23434736
  10. Ozaltin F., Li B., Rauhauser A. et al. DGKE variants cause a glomerular microangiopathy that mimics membranoproliferative GN // Journal of the American Society of Nephrology / J. BriggsAmerican Society of Nephrology, 2012. — ISSN 1046-6673; 1533-3450doi:10.1681/ASN.2012090903PMID:23274426
  11. Gubler M. Identification of constitutional WT1 mutations, in patients with isolated diffuse mesangial sclerosis, and analysis of genotype/phenotype correlations by use of a computerized mutation database // Am. J. Hum. Genet.Cell Press, Elsevier BV, 1998. — ISSN 0002-9297; 1537-6605doi:10.1086/301806PMID:9529364
  12. K. Dahan, Gubler M. NPHS2, encoding the glomerular protein podocin, is mutated in autosomal recessive steroid-resistant nephrotic syndrome // Nature Genetics / M. Axton, T. FaialNPG, 2000. — ISSN 1061-4036; 1546-1718doi:10.1038/74166PMID:10742096
  13. C Holmberg Positionally cloned gene for a novel glomerular protein--nephrin--is mutated in congenital nephrotic syndrome // Mol. CellCell Press, Elsevier BV, 1998. — ISSN 1097-2765; 1097-4164doi:10.1016/S1097-2765(00)80057-XPMID:9660941
  14. Nürnberg P., Hildebrandt F., Nürnberg G. et al. Positional cloning uncovers mutations in PLCE1 responsible for a nephrotic syndrome variant that may be reversible // Nature Genetics / M. Axton, T. FaialNPG, 2006. — ISSN 1061-4036; 1546-1718doi:10.1038/NG1918PMID:17086182
  15. Iatropoulos P. Disruption of PTPRO causes childhood-onset nephrotic syndrome // Am. J. Hum. Genet.Cell Press, Elsevier BV, 2011. — ISSN 0002-9297; 1537-6605doi:10.1016/J.AJHG.2011.05.026PMID:21722858
  16. Hildebrandt F., Levy S., Otto E. A. et al. Mutations in EMP2 cause childhood-onset nephrotic syndrome // Am. J. Hum. Genet.Cell Press, Elsevier BV, 2014. — ISSN 0002-9297; 1537-6605doi:10.1016/J.AJHG.2014.04.010PMID:24814193
  17. 17,0 17,1 Disease Ontology — 2016.
  18. 18,0 18,1 18,2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.