Псевдоэксфолиатив синдромы

Псевдоэксфолиатив синдромы
Саклык белгечлеге	офтальмология
Генетик бәйләнеш	LOXL1
ICD-9-CM	365.52
NCI Thesaurus идентификаторы	C129025

Псевдоэксфолиатив синдромы (ПС) — шактый таралган, әмма хроник ачык почмаклы глаукоманың еш үткәрелә торган сәбәбе. ПС өчен икенчел глаукома белән трабекуляр бикләнү үсеш алганда патологияне псевдоэксфолиатив глаукома, сирәгрәк — капсуляр глаукома дип атыйлар. ПС хатын-кызларга күбрәк хас, әмма ир-атларда глаукома үсеш куркынычлыгы югарырак. Нәселдән күчү ысулы төгәл билгеләнмәгән, әмма патология Скандинавиядә аеруча еш очрый һәм 2p16 ген локусы белән бәйле. ПС чын эксфолиацияләрдән аерырга кирәк, алар бик сирәк халәт һәм инфракызыл нурланышның зарарлануы өчен ясмыкның алгы капсуласының ламелляр таркалуыннан гыйбарәт.

Патогенез

Псевдоэксфолиацияләр (рәс. 13.26а) — матриксның күзәнәктән тыш матдәсеннән гыйбарәт булган һәм гликозаминогликаннар белән урап алынган аксым үзәгеннән торган соргылт-ак фибриллы грануляр төзелешләр. Псевдоэксфолиацияләр төсле катлау, керфексыман җисем һәм ясмык капсуласының экваториаль өлешендәге трабекуланың картайган эпителиаль күзәнәкләрнең аномаль базаль мембраналарыннан ясала. Материал ясмыкның алгы капсуласында, Цинн бәйләвечендә, керфексыман җисемдә, төсле катлауда, трабекулада, пыяласыман җисемнең алгы өлешендә һәм конъюнктивада утыра.

NB Эксфолиатив фибриллопатия тиредә һәм эчке әгъзаларда ачыклана; димәк, ПС системалы патологиянең офтальмологик күренеше була ала.

Ачыклау

1. Мөгезкатлау. Эндотелийда таралып урнашкан псевдоэксфолиацияләр һәм тутлы гранулалар, кайвакыт Крукенберг орчыгын ясап утыра ала (кара рәс. 13.28а).

2. Алгы камераның сыекчасында уртача болганма гематоофтальмик киртә бозылу белән бәйле.

3. Төсле катлау. Бәбәк кырые буенча псевдоэксфолиацияләр утырмасы (рәс. 13.26б) һәм транслюминесцент тикшерүдә тукыма кимчелеге кебек күренгән («көя ашаган» кебек), бәбәк кырыеның тупас деструкциясендә аеруча чагылган (рәс. 13.26в) сфинктер атрофиясе.

4. Ясмыкның алгы капсуласында ПС

• Бәбәкнең өзлексез хәрәкәте алгы капсуланың параүзәк өлкәсендә материалның кубарылуына булышып, арасында зарарланмаган өлкә белән үзәк диск һәм псевдоэксфолиацияләрнең периферия билбавы ясалуына китерә.

• Үзәк диск үтә күренмәле, әйбәт чикләнгән, ә аның кырыйлары тыгыз урнашкан парчалардан тора ала (рәс. 13.26г).

• Периферия билбавы — грануляр һәм күп санлы радиаль сызыклар белән яхшы сызылган эчке чиккә ия. (рәс. 13.26д). Ул мидриаз халәтендә генә күренә.

5. Гониоскопия

• Трабекуляр өлкәнең аеруча аскы бүлектә чагылган гиперпигментациясен еш күзәтәләр. Бу билге берничә ел алдан ПС үскәнче була ала. Тутлы трабекула өслегендә тигезсез урнаша (рәс. 13.26е). Швальбе сызыгы өлкәсендә яки аның өстендә (Sampaolesi сызыгы) урнашкан тигезсез тут сызыгы еш күренә.

• Псевдоэксфолиатив материал трабекулада «кавык сыман» утыра ала (кара рәс. 13.26е).

• Кайбер очракларда АПК тараюын табалар, әмма киң ачык почмакта да бәбәкне киңәйткәндә КЭБ дәрәҗәсе арта ала. NB Катаракта хирургиясе начар киңәюче бәбәк, Цинн бәйләвече ертылуының һәм пыяласыман җисем югалтуының югары ихтималлыгы өчен зур куркынычлык белән бәйле. Моның өстәвенә, операциядән соң чорда фиброз, арткы капсула кыскару, үзеннән-үзе децентрация яки ИОЛ дислокациясенең күбрәк ешлыгын билгелиләр. Шулай ук КЭБ-ның уртача күтәрелүе белән дәвамлы ялкынсынулы җавап һәм мөгезкатлау какшаулары мөмкин.

Чыганаклар

• Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.