Таркау склероз

Wikipedia — ирекле энциклопедия проектыннан ([http://tt.wikipedia.org.ttcysuttlart1999.aylandirow.tmf.org.ru/wiki/Таркау склероз latin yazuında])
Навигациягә күчү Эзләүгә күчү
Таркау склероз
Сурәт
Ачучы яки уйлап табучы Жан Мартен Шарко[d]
Саклык белгечлеге неврология
Симптомнар chronic neuropathic pain[d][1]
Диагностика юллары Магнитлы-резонанслы томография, позитронлы-эмиссион томография һәм люмбальная пункция[d]
Дәвалануда кулланыла торган дару Митоксантрон[d][2][3], Дантролен[d][2], гидроксокобаламин[d][2], Азатиоприн[d][2], Баклофен[d][2][3], Интерферон бета-1a[d][2][3], Бетаферон[d][2][3], Циклофосфамид[d][2], цианокобаламин[d][2], Кладрибин[d][2], Терифлуномид[d][3], Fingolimod[d][3], Апремиласт[d][3], Алемтузумаб[d][3], Ритуксимаб[d][3], dalfampridine[d][3], габапентин[d][3], Даклизумаб[d][3], модафинил[d][3], Тисабри[d][3], армодафинил[d][3], Метилпреднизолон[d][3], диметилфумарат[d][3], прегабалин[d][3], dalfampridine[d][4], Бетаметазон[d][5], monomethyl fumarate[d][6], Fingolimod[d][7], Терифлуномид[d][8] һәм адренокортикотропный гормон[d][9]
Генетик бәйләнеш CLSTN2[10], BTNL2[11], HLA-DRA[d][12], HACE1[d][13], VTI1A[14], SAMD12[15], TLL1[16], RNASEL[17], EGFL6[18], C6orf10[19], MLANA[20], IL2RA[d][21], STAT3[d][22], EPS15L1[23], TAGAP[24], ZMIZ1[25], AHI1[d][26], ALPK2[d][27], BACH2[28], BATF[29], CD58[d][30], CD86[d][31], CHST12[32], CLEC16A[33], CLECL1[34], CXCR5[d][35], CYP24A1[d][36], DKKL1[37], DLEU1[d][38], EVI5[39], FCRL3[40], IL7R[d][41], MALT1[d][42], MAPK1[d][43], MERTK[44], MPV17L2[45], MYNN[46], NDFIP1[47], PLCL2[d][48], PVR[49], RGS14[50], S6K[d][51], RREB1[52], SAE1[53], SP140[54], SYK[d][55], TNFRSF1A[d][56], TNFSF14[57], ZBTB46[58], ZFP36L1[59], TRIM2[60], YWHAG[61], SUMF1[62], CUEDC1[63], VAV2[64], CBLB[65], MGAT5[66], CD6[d][67], MPHOSPH9[68], PDZRN4[69], CSMD1[70], GPC5[71], рилин[d][72], NLRP11[73], C1GALT1[d][74], MET[d][75], KIF1B[d][76] һәм SGCD[77]
Источник дополнительных внешних данных nanbyou.or.jp/entry/3806(яп.)[78]
Таралганлык 0,00032[79]
ICD-9-CM 340[80][81]
ICPC 2 идентификаторы N86
NCI Thesaurus идентификаторы C3243[80]
Commons-logo.svg Таркау склероз Викиҗыентыкта

Таркау склероз — баш һәм арка мие нерв җепселләренең миелин катлавы юкка чыгу (демиелинизация) һәм күп кенә неврологик симптомнар барлыкка килү белән характерлана торган хроник авыру.

Кагыйдә буларак, авыруның хәле акрынлап начарлана бара. Таркау склероз 20-40 яшьтәге кешеләрдә еш кына инвалидлыкка чыгу сәбәбе булып тора. Әлеге авыру хатын-кызларда ике тапкыр ешрак күзәтелә.

Авыруның ни сәбәптән барлыкка килүе төгәл билгеле түгел, һәрвакыт булмаса да, сырхауның якын туганнары арасында авыру очраклары күзәтелә, шуңа күрә геннар буенча нәселдән күчү мөмкинлеге бар дип санала. Вируслар тәэсирендә авырып китәргә мөмкин дигән теория дә яши.

Балачакта һәм яшь вакытта вируслы инфекцияләргә генетик бирешүнең дә тәэсире бар дип исәпләнә.

Авыруның төп билгесе — баш миендә, күрү нервында һәм арка миендә демиелинизация учагы барлыкка килү. Симптомнары үзәк нерв система­ сының ак матдәсенең төрле урынында ничә учак булуга бәйләнгән, авы­ руның төрле билгеләре шул сәбәпләр йогынтысында барлыкка килә. Еш

күзәтелә торган билгеләре: бер яки ике күзнең дә күрүе (күрү нервысы ялкынсыну нәтиҗәсе) начарлану; бер яки берничә очлыкның спастик парезы; сизү әгъзаларында төрле тайпылышлар; сидек куыгы белән туры эчәк дис- функциясе; ирләрдә җенси көчсезлек (импотенция); күз мускуллары парезы нәтиҗәсендә предметларның ике булып күренүе (диплопия); баш әйләнү һәм күңел болгану; сөйләм бозылу; бик тиз хәл бетү. Сирәк очракларда күзәтелә торган симптомнар: психик тайпылышлар, мәсәлән, авыру үзенең кайда икәнен белештерми (дезориентация); өч тармаклы нерв невралгиясе (нервлар узган зонада нык авырту барлыкка килү), эпилепсия өянәкләре, башка сәбәпләре табылмаган бик күп зарарланулы невропатия (поли- невропатия) авыруы.

Авыру дулкын рәвешендә үсеш ала, бу иске учакларның инактивациясе (биологик актив матдәнең яисә агентның үз активлыгын өлешчә яисә тулысынча югалтуы) нәтиҗәсендә һәм яңалары барлыкка килү белән аңлатыла. Авыру симптомнары һәм барышы үзенчәлекле булу белән башкалардан аерылып тора. Кайбер иммун системасын активлаштыручы факторлар (мәсәлән инфекцияләр, прививкалар, операцияләр, йөккә узу, травма һәм стресс) еш кына таркау склерозны көчәйтеп җибәрә.

Диагноз тулы анамнез җыюга, неврологик тикшерүләргә бәйләнгән.

Авыруның симптомнары әллә нигә бер булып тора. Диагноз симптомнар көчәеп киткәндә, тикшерүләр уздырганнан соң расланырга тиеш. Баш һәм арка мие сыекчасында күзәнәк элементлары артык булу (цитоз), иммуноглобулиннар күбәю бу авыруга ишарәли. Нейрофизиологик тикшерүләр вакытында (күрү, ишетү, сизү) потенциалларның тайпылышы, баш һәм арка миендәге таркау склерозга ишарәләүче демиелинизация учаклары магнит-резонанс томографиясе уздырганда яхшырак күренә.

Диагноз куйганда, таркау склероз учагын шеш яки арка мие кысылу белән бутамау шарт. Диагноз расланганчы, сырхауга склероз авыруы турында әйтергә киңәш ителми.

Таркау склерозны тулысынча бетерә торган дарулар бүгенгә юк, шулай да дәвалау авыруның хәлен яхшыртырга мөмкинлек бирә. Дарулар белән дәвалау тәртибен невролог хәл итә. Дарулар кабул итеп, сәламәт тормыш рәвеше алып барганда, яхшы нәтиҗәгә ирешергә була. Рецидивның үтә көчле стадиясендә адренокортикотроп гормон (АКТГ) һәм бөер өсте кабыгында эшләнүче һәм углевод алмашына йогынты ясаучы гормоннар (глюкокортикоидлар) куллану уңышлы. Әгәр рецидивка вируслы яки бактерияле инфекция китергән булса, глюкокортикоидлар билгеләргә ярамый. Хәрәкәт бозылганда, физик активлыкны саклар өчен авыруларга физиотерапия ярдәм итә. Физик йөкләнеш авыруның хәленә карап бил­ геләнергә тиеш.

Югарыда искә алганча, таркау склероз — тулысынча дәваланмый торган хроник авыру. Бу авыру вакытында психологик фактор зур әһәмияткә ия. Авыруга үз чиренең үзенчәлекләрен аңлау, тәкъдим ителгән дәваны тайпылышсыз үтәү зарур. Шулай ук якыннарның, туганнарының хәлгә кереп, авыру кешегә психик һәм эмоциональ яктан ярдәм итүе уңай тәэсир итә. Бәвел-җенес системасы әгъзаларын тикшереп торырга кирәк. Бәвел куыгын еш бушатып торырга кирәк булганда, авыру һәм аның туганнары катетер куярга өйрәнергә тиеш. Урын өстендә яткан авыруларның тәннәре чиләнеп тишелмәсен өчен, вакытында эшкәртеп, авыруны әйләндереп тору, профилактик чаралар уздыру ярдәм итә. Таркау склероз никадәр куркыныч? Сырхауларның 26 % ы — авырый башлаганнан соң 25 ел дәвамында үлә. 70 % ка якыны 25 елдан соң да хәрәкәтләнү сәләтен саклап кала ала. Сизү тойгысы гына бозылган сыр­ хауларда авыру барышы гадәттә куркынычсыз була.

Таркау склероз (ТС) — ҮНС ак матдәсен зарарлаучы идиопатияле кабатланучы демиелизацияләүче чир (рәс. 24.51а, б, в).

1.    Гомернең 3-4 дистәсендә билгеләнә. Чир барышының 2 варианты бар.

а)    демиелинизациянең тулы яки өлешчә савыгу белән ремиссия һәм өзлегүләр чоры белән. Бу вариант иң еш очрый. 10 елдан соң авыруларның 50%-ында чир сирәк ремиссия чорлары белән даими көчәюче барышка керә;

б)   чир башланганнан алып ремиссиясез көчәюче барыш. Бу форма авыруларның 10%-ында очрый һәм дәвалауга авыр бирелә.

2.     Билгеләре

а)    арка мие. Хәлсезлек, кысынкылык, сфинтерлар эше бозылу һәм «чалбар» кебек сизгерлекне югалту;

б)   баш мие кәүсәсе. Диплопия, нистагм, дизартрия һәм дисфагия;

в)    баш мие ярымшарлары. Гемипарезлар, гемианопияләр һәм дисфазия;

г)    психиатрия ягыннан. Фикерләү кимү, депрессия, эйфория һәм деменция;

д)   вакытлыча какшауларга Лермит симптомы (башны игәндә «электр разрядлары» барлыкка килү) дизартрия-дизэквилибрия-диплопия синдромы һәм Уфтоф феномены (күнегүләр яки тән температурасы күтәрелгәндә кинәт күрү начарлану яки башка билгеләр) керә.

3.     Тикшерүләр

a) люмбаль пункция. Лейкоцитоз, гомуми аксымнан IgG дәрәҗәсе > 15% һәм аксымлы электрофорезда олиго клональ буйлар хас; б) МРТ перивентрикуляр өлкә һәм сөялсыман өлештә озын күчәре белән карынчыклар кырыйларына перпендикуляр караган овоидсыман төерчәләр ачыклый (рәс. 24.51г). Яңа демиелинизация чыганакларын гадолиний белән T2-үлчәүле сурәтләр ярдәмендә ачыклап була.

4.    Дәвалау. Системалы стероидлар һәм интерферон в-1a куллану.

5.     Офтальмологик күренешләре

а) еш: күрү нервы невриты, төшара офтальмоплегия һәм нистагм;

б) еш булмаган: кылыйлык, күз йөртүче нервлар парезы һәм гемианопсия;

в)  сирәк: арадаш увеитлар һәм челтәркатлау веналары перифлебиты.

Искәрмәләр[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]

  1. Dunkley B. T. Cross-network coupling of neural oscillations in the dynamic pain connectome reflects chronic neuropathic pain in multiple sclerosis // NeuroImage: ClinicalElsevier BV, 2020. — ISSN 2213-1582doi:10.1016/J.NICL.2020.102230PMID:32143136
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 2,9 NDF-RT
  3. 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 Drug Indications Extracted from FAERSdoi:10.5281/ZENODO.1435999
  4. Inxight: Drugs Database
  5. Inxight: Drugs Database
  6. Inxight: Drugs Database
  7. Inxight: Drugs Database
  8. Inxight: Drugs Database
  9. Inxight: Drugs Database
  10. Phenocarta
  11. Phenocarta
  12. Phenocarta
  13. Phenocarta
  14. Phenocarta
  15. Phenocarta
  16. Phenocarta
  17. Phenocarta
  18. Phenocarta
  19. Phenocarta
  20. Phenocarta
  21. Phenocarta
  22. Phenocarta
  23. Phenocarta
  24. Phenocarta
  25. Phenocarta
  26. Phenocarta
  27. Phenocarta
  28. Phenocarta
  29. Phenocarta
  30. Phenocarta
  31. Phenocarta
  32. Phenocarta
  33. Phenocarta
  34. Phenocarta
  35. Phenocarta
  36. Phenocarta
  37. Phenocarta
  38. Phenocarta
  39. Phenocarta
  40. Phenocarta
  41. Phenocarta
  42. Phenocarta
  43. Phenocarta
  44. Phenocarta
  45. Phenocarta
  46. Phenocarta
  47. Phenocarta
  48. Phenocarta
  49. Phenocarta
  50. Phenocarta
  51. Phenocarta
  52. Phenocarta
  53. Phenocarta
  54. Phenocarta
  55. Phenocarta
  56. Phenocarta
  57. Phenocarta
  58. Phenocarta
  59. Phenocarta
  60. Phenocarta
  61. Phenocarta
  62. Phenocarta
  63. Phenocarta
  64. Phenocarta
  65. Phenocarta
  66. Phenocarta
  67. Phenocarta
  68. Phenocarta
  69. Phenocarta
  70. Phenocarta
  71. Phenocarta
  72. Phenocarta
  73. Phenocarta
  74. Phenocarta
  75. Phenocarta
  76. Phenocarta
  77. Phenocarta
  78. https://ddrare.nibiohn.go.jp/
  79. Rumrill P. D. Multiple sclerosis: Etiology, symptoms, incidence and prevalence, and implications for community living and employment. // WorkIOS Press, 2015. — ISSN 1051-9815; 1875-9270doi:10.3233/WOR-152200PMID:26639011
  80. 80,0 80,1 Disease Ontology — 2016.
  81. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

Чыганаклар[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]

  • Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.