Тумыштагы ретиношизис

Тумыштагы ретиношизис ике яклы макулопатия белән бергә 50% пациентта периферияле ретиношизис белән сыйфатлана. Төп кимчелек Мюллер күзәнәкләрендә урнаша, бу челтәркатлауның нерв җепселләре катламы калган сенсорлы өлешеннән аерылуына китерә. Монда тумыштагы ретиношизисның булдырылганнан (картлык) аермасы да, ансында аерылу тышкы тоташтыргыч катлам дәрәҗәсендә барлыкка килә.

1. Нәселдәнлек төре — RS1 гены җәлеп ителү белән Х-хромосома белән бәйле.

2. 5 һәм 10 яшь арасында макулопатия өчен уку кыенлыгы белән билгеләнә. Чир сирәгрәк иртә балачакта кылыйлык яки нистагм белән үскән периферия ретиношизисы белән бергә була, пыяласыман җисемгә еш кан савулар белән.

3. Фовеаль шизис радиаль сырлар сыман («велосипед тәгәрмәче») (рәс. 18.27а) нәфис кистасыман аралыклар булу белән сыйфатлана, кызылсыз яктылыкта тикшергәндә яхшырак күренә. Вакыт белән радиаль җыерчыклар чагылганлыгы кимеп нәтиҗәсендә тупас фовеаль рефлекс калдыра.

4. Периферия шизисы күбесенчә аскы чигә квадрантын зарарлый. Шизис киңәйми, ләкин түбәндәге икенчел үзгәрешләргә дучар була ала.

• Эчке чик мембранасы һәм нерв җепселләре катламыннан торган эчке катламда оваль кимчелекләр үсә ала (рәс. 18.276).

• Аерым очракларда кимчелекләр кушыла ала, нәтиҗәсендә челтәркатлау тамырлары пыяласыман җисемдә ирекле урнаша («витреаль вәл») (рәс. 18.27в).

• Тыгылган һәм аерым тамырлардан торган периферияле агачсыман зарарлану (рәс. 18.27г).

• Башка симптомнарга борын ягына челтәркатлау тамырлары сузылу, челтәркатлау таплары, субретиналь экссудатлар һәм тамырлану керә.

5. Өзлегүләр. Витреаль кан савулар һәм шизис эченә кан савулар, челтәркатлау кубарылу.

6. ОКТ макулопатия көчәюен рәсми раслау өчен кулланалар (рәс. 18.27д).

7. ЭРГ аерым макулопатия белән күзләрдә норма чигендә. Периферия шизисы белән күзләрдә үзенчәлекле билге — скотопияле һәм фотопияле тикшерүдә а-дулкын белән чагыштырганда б-дулкын амплитудасының аерым кимүен ачыклыйлар (рәс. 18.28).

8. ЭРГ аерым макулопатия белән күзләрдә норма чигендә, перифериядә үскән зарарлану белән күзләрдә аснормаль.

9. Макулопатиядә ФАГ буяу чыгусыз бераз «тәрәзәле» кимчелек ачыклый.

10. Периферия шизисында күрү кырының туры килгән абсолют кимчелекләре була.

11. Көчәюче макулопатия өчен фараз начар. Күрү үткенлеге гомернең беренче 2 декадасы дәвамында начарлана һәм гомернең 5 нче яки 6 нчы декадасына кадәр тотрыклы кала ала, шуннан соң алга таба начарлану була ала. Периферия шизисы белән пациентларда кан саву яки челтәркатлау кубарылуы нәтиҗәсендә һәрвакыт кинәт күрү начарлану ихтималлыгы бар.

Чыганаклар

Джек Кански - "Клиник офтальмология: системалаштырылган караш", 2009 ел