Хориоидея меланомасы

Хориоидея меланомасы
... хөрмәтенә аталган	Күзнең тамырлы тышчасы
Зыян китерә	күз
Саклык белгечлеге	Онкология
Симптомнар	Күрү начарлану һәм сукырлык
Диагностика юллары	проверка глаз[d]
Дәвалау юллары	Брахитерапия[d], Протонная терапия[d] һәм теплолечение[d]
Генетик бәйләнеш	BAP1
Риск факторы	nevus of Ota[d]
ICD-9-CM	190
ICPC 2 идентификаторы	F74
NCI Thesaurus идентификаторы	C7712
Хориоидея меланомасы Викиҗыентыкта

Хориоидея меланомасы бер елга 1 млн халыкка ике җенестә дә тигез дәрәҗәдә 5 очрак ешлыгы белән очрый. Барлык увеаль меланомаларның 90% тәшкил иткән өлкәннәрдә иң еш яман интраокуляр шеш.

Күзәнәк төре

1.     Орчыксыман  күзәнәкләр тыгыз арканнар барлыкка китерә. Күзәнәкләрнең күзәнәкле мембраналары аерылмый, ә цитоплазма фибрилляр яки бераз бөртекләнгән. Төшләр күләме төрле, нуклеолалар күренмәскә мөмкин (рәс. 15.23a).

2.     Эпителиоид күзәнәкләр зур күләмдә һәм орчыксыман күзәнәкләр белән чагыштырганда полиморфлы, еш — мул эозинофиль цитоплазма белән күп кырлы формалы. Күзәнәк мембраналары төгәл билгеләнә, күзәнәкләр арасында аралыклар очрый. Тупас хроматин белән һәм яхшы күренгән төшчек белән зур төшләр. Митоз фигуралары орчыксыман күзәнәкләрдән ешрак очрый (рәс. 15.23б).

Увеаль меланомаларның классификациясе

Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) белән эшләп чыгарылган увеаль меланомалар классификациясе Callendar буенча классификация модификациясе булып тора. Увеаль меланомаларның ике төрен аералар.

1.    Орчыксыман күзәнәкле меланомалар бары тик орчыксыман күзәнәкләрдән ясала.

2.     Катнаш-күзәнәкле меланомалар орчыксыман һәм эпителиоид күзәнәкләрдән ясалган.

Башка гистологик билгеләре

1. Күзәнәкле үсешнең фасцикуляр төре күзәнәкләр үзәк тамырга үрә яки тасма кебек урнашканда вазоцентрик була ала (рәс. 15.23в).

2.     Некрозда күзәнәк төрен билгеләп булмый (рәс. 15.23г).

Шешле үсеш төрләре

•      Субретиналь аралыкка үтеп керү белән Брух мембранасы һәм ЧПЭ үсеп керү бик еш үзенчәлекле «төймә» кебек була (рәс. 15.23д).

•      Алга таба күз чокырына чыгу белән акның тамырлы һәм невраль каналларга үсеп керүе (рәс. 15.23е).

•      Вартикоз веналарга үсеп керүе.

•      Гематоген юл белән метастазлар күбесенчә бавырны, сирәгрәк — үпкәләр, сөякләр һәм баш миен зарарлый.

•      Күрү нервына үсеп керү бик сирәк була, шеш диск тирәли үсәргә мөмкин.

Тискәре фараз билгеләре

1.    Гистология ягыннан тискәре билгеләр — күп санлы эпителиоид күзәнәкләр, озын һәм киң төшләр, озын һәм күп санлы төшчекләр, шеш тукымасында йомык тамырлы элмәкләр һәм лимфоид инфильтрация.

2.     Меланома күзәнәкләрендә хромосома аномалияләре, аеруча 3 хромосома кисәген югалту һәм 8 хромосомада өстәмә кисәкләр барлыкка килү начар фаразга күрсәтә. 6 хромосоманың кыска җилкәсендә өстәмә өлкәләр барлыкка килү чирнең уңай фаразын күрсәтә.

3.     Күләме. Зур шешләр вакыт факторы (шеш һәм мөмкин булган метастазлар озаккача була ала) һәм һөҗүмчән гистологик һәм цитогенетик үзенчәлекләре өчен начар фаразлы була.

4.     Экстрасклераль үсеш, чөнки бу еракка киткән барыш һәм һөҗүмчән үтеш турында аңлата.

5.     Урнашу. Күзнең алгы бүлегендә урнашкан һәм керфексыман җисемне җәлеп итүче шешләрнең фаразы начаррак, чөнки, бәлкем, ачыклау вакытында зур күләмгә үскәч кенә һәм соңрак ачыклана.

6.     Әгъзаны саклау дәвалавыннан соң шеш кабатлануларының  фаразы начаррак,  чөнки кабатлану беренчел шешнең һөҗүмчәнлеге билгесе булып тора.

Клиник күренешләре

1. Ешрак 60 яшьтә билгеләнә.

•     Симптомсыз шешне күз төбен башка сәбәп буенча караганда очраклы рәвештә табалар.

•     Шеш симптомнары күрү үткенлеге кимү, метаморфопсияләр, күрү кыры кимчелекләре, күрү кырында аеруча тонык яктылыкта күренә торган 2-3 тапкыр көнгә йөзеп йөрүче томанланулар яки кыска вакытлы «ялт» кебек тибындагы фотопсияләр була ала.

2.     Билгеләре

• Тутлы (рәс. 15.24а) яки тутсыз чыгып торучы субретиналь гөмбәзсыман ясалу (рәс. 15.24б). •      Кызгылт сары тут (липофусцин) тупламасы еш шеш өстендә ЧТЭ биеклегендә күренә (рәс. 15.24в). •      Брух мембранасы ертылганда, шеш тутсыз булса, күренә торган тамырлар белән «төймә» сыман була (рәс. 15.24г).

•      Таралып үсүче шешләр сирәк очрый һәм тигезсез соры яки көрән төстәге яссы үсеш белән сыйфатлана (рәс. 15.24д). Шулай ук акка иртә үсеп керү хас, чөнки мондый шешләр агрессивлык белән аерыла.

•      Челтәркатлауның экссудатив кубарылуы башта шеш өстендә генә барлыкка килә, соңрак аска күчә һәм куыксыман була (рәс. 15.24е).

•      Хориоидея җыерчыклары, кан савулар, рубеоз, икенчел глаукома, катаракта һәм увеит мөмкин.

NВ Челтәркатлауның регматоген кубарылуыннан аермалы буларак субретиналь сыекча күзне йөрткәндә һәм гәүдә урнашуын үзгәрткәндә күчә («күчүче» сыекча). Өстәвенә, челтәркатлауның регматоген кубарылуына хас булган челтәркатлауның нәфис көмешсыман җыерчыклары юк.

Офтальмологик тикшерү ысуллары

1.    ФАГ чагыштырмача ачыклау әһәмиятлегенә ия, чөнки үзенчәлекле билгесе юк. Күпчелек гөмбәзсыман меланомалар артериовеноз фазада тимгелле флюоресценцияне күрсәтә; тамырлардан буяу чыгуы арта һәм буялу арта. «Төймә» кебек шешләр икеле кан агышы күрсәтә: шешнең үз тамырлары һәм челтәркатлау тамырлары (рәс. 15.25a).

2.    УТТ үтә күренмәле булмаган мохитта һәм экстрабульбар үсеш очракларын ачыкларга булыша. Акустик бушлык, хориоидаль экскавация һәм орбиталь күләгә булу хас (рәс. 15.25б). «Төймә» формасы үзенчәлекле билге диярлек (рәс. 15.25в). УТТ шулай ук шеш күләмен билгеләргә мөмкинлек бирә.

3.    ЯИА шеш озынлыгын билгеләгәндә мәгълүматка байрак, чөнки ЧТЭ үзгәрешләренә әзрәк бәйле.

4.    МРТ, аеруча өске боҗраларны майны буйсындыру рәвешендә кулланганда Т1-эленмә сурәтләрдә (рәс. 15.25г) гиперкиеренке һәм Т2-эленмә сурәтләрдә гипокиеренке күренә, әмма бу билгеләре үзенчәлекле түгел. Гадолиний белән контрастлау сурәтләр сыйфатын арттыра һәм күрү нервы буенча һәм күз чокырына үсешне ачыкларга мөмкинлек бирә, һәм шулай ук башка шешләр белән дифференциаль диагностиканы җиңеләйтә.

5.    Төсле допплер сурәтләве аеруча үтә күренмәле булмаган мохитле күзләрдә, тутлы шешне күз эчендәге кан савудан аерырга мөмкинлек бирә.

6.    Диагноз инвазив булмаган ысуллар белән куела алмаса, биопсия файдалы. Аны нечкә инә яки зур күләмдәге үрнәкләр алырга мөмкинлек биргән 25G витрэктомия системасы белән үткәрәләр.

NВ Бинокуляр офтальмоскопия белән бергә биомикроскоп аша туры булмаган биомикроскопия күпчелек очракта диагнозны кую өчен җитә.

Системалы тикшерү ысуллары

Системалы тикшерү түбәндәге бурычларны чишәргә юнәлгән.

1.    Шешнең табигатен билгеләүдә шик булганда, хориоидеяның метастазлы зарарлануын булдырмау (меланома яки метастаз). Күзнең икенчел шешләре чыганагы еш үпкәләр (хатын-кызлар һәм ир-атларда) һәм сөт бизе була (хатын-кызларда). Кайчакта чыганагы бөер яки ашказаны-эчәк юлы шешләре була. Метастазга шик булганда үпкә рентгенографиясен, ректаль тикшерү, ПҮА белән канның ШЯА һәм хатын-кызларга маммография үткәрергә кирәк.

2.    Шешнең зур күләме өчен шик булганда, хориоидеядан метастазларны ачыклау (нигез диаметры 16 мм күбрәк), шулай ук өстәмә симптомнар булу: диспепсия, эч авырту, ябыгу, пальпатор бавыр күләме арту. Бавыр зарарлану УТТ, лактатдегидрогеназа, гаммаглютамилтранспептидаза һәм селтеле фосфатаза дәрәҗәсе артканда ачыклана ала.  Позитронлы-эмиссион томография метастазларны табу өчен сизгер ысул булып санала. Үпкәләрнең метастазлы зарарлануы сирәк очрый һәм гадәттә бавыр зарарлануы белән бергә була. Мөрәҗәгать итү вакытында 1-2% авыру гына ачыклана торган метастазлы була.

Дәвалау мәсләкләре

Дәвалау күздә авырту синдромы үсеш алуга һәм күзне ямьсезләндерүгә каршы юнәлгән, һәм шулай ук мөмкин кадәр күрү мөмкинлекләрен саклау. Метастазлану кайчан булганы билгесез, шуңа офтальмологик дәвалау авыруның исән калучанлыгына ничек тәэсир иткәне билгеле түгел. Теориядә шеш кечерәк булган һәм дәвалау иртәрәк башланган саен метастазлануны булдырмау мөмкинлеге югарырак. Дәвалау шәхси сыйфатта күп кенә факторларны исәпләп үткәрелергә тиеш.

•      Күләме, урнашуы белән шеш таралышы һәм аның күрү мөмкинлекләренә тәэсир итүе.

•      Икенче күз халәте.

•      Гомуми халәт һәм авыру яше.

•      Авыру ризалыгы.

Дәвалау күрсәтелми

•      Өлкән яшьтәге яки бергә булган хроник чирләр белән авыруда бердәнбер күрүче күздә әкрен үсүче шеш.

•      Башлангыч меланоманы зур күләмдәге невустан клиник яктан аерып булмаганда. Мондый очракларда күзәтәләр һәм бер-бер артлы динамикада УТТ мәгълүматы буенча шеш үсеше расланганда дәвалау билгелиләр. Көтү тактикасы куркынычлыгы ачык түгел,шуңа күрә авырудан хәлне тулысынча аңлаганы турында раслау кулъязмасын алу бик мөһим.

Брахитерапия

Рутений-106 яки йод-125 (рәс. 15.26а) белән аппликаторлы брахитерапия чагыштырмача югары нәтиҗәлек өчен беренче сайлау ысулы санала.

1. Дәлилләр. Шеш нигезенең диаметры < 20 мм һәм күрү мөмкинлекләрен саклау ихтималлыгы. 5 мм кадәр биеклектәге шешләрне рутенийлы аппликаторлары һәм 10 мм кадәр — йод-125 аппликаторлары белән дәвалап була. Транспупилляр термотерапия белән бергә урынлы контроль күрсәткечен яхшырта һәм экссудатив  күренешләрне киметә ала.

2.     Техника а) трансиллюминация яки туры булмаган бинокуляр офтальмоскопия ярдәмендә шеш урнашуын билгелиләр;

б) күз агына чишелә торган төен белән металлы боҗра яки үтә күренмәле пластиктан аппликатор фантомын тегеп куялар.

в) фантом урнашуы дөрес булуына ышангач, төеннәрне чишәләр, фантомны радиоактив аппликатор белән алмаштыралар һәм төеннәрне, аппликаторны беркетеп, бәйләп куялар;

г)  аппликаторны гадәттә 3-7 көннән соң тәңгәл доза җыйганда алалар. Шеш очында доза 80 Гр ким булмаска тиеш. Шеш регрессиясе дәвалаудан 1-2 айдан соң башлана һәм нәтиҗәдә яссы яки гөмбәзсыман тутлы җөй ясалып, берничә ел дәвам итә.

3.     Шеш гадәттә әкренләп җавап бирә. Тутсыз шешләр регрессия барышында тутлырак була (рәс. 15.26б, в).

4.     Өзлегүләр шеш күләменә һәм күрү нервы белән үзәк чокырчыгына кадәр аралыкка бәйле. Күз ясмыгы, күрү нервы һәм макуланың шактый нурланыш нәтиҗәсе катаракта, папиллопатия (диск тамырлануы һәм ансыз) һәм макулопатиягә китерә ала. Нурланышка дучар булган шеш макула шешүе, каты ретиналь экссудатлар, рубеоз һәм неоваскуляр глаукома барлыкка килүенә китерә ала («токсик шешле синдром» дип әйтелә). Шикәр чирендә өзлегүләр күбрәк чагылган була. Макула шешкәндә лазерлы фотокоагуляция гадәттә нәтиҗә бирми,  триамцинолонны интравитреаль кертү файдалырак була.

5.     Авыруның исән калучанлыгы  туры килгән шешләрдән соң энуклеация күрсәткечләренә туры килә.

Корылган кисәкчәләр белән нурланыш

Корылган кисәкчәләр белән нурланыш, шулардан протоннар, өске тукымаларда чагыштырмача түбән доза белән шештә югары дозаны тәэмин итә.

1.     Дәлилләр. Аппликаторның кирәкле урнашуын тәэмин итеп булмаганда брахитерапия зур күләмдәге яки күзнең арткы бүлегендә урнашкан шешләрдә кулланыла алмый.

2.     Техника

а) күз агына рентгеноконтрастлы танталлы маркерларны тегеп куялар, алар шеш урнашуы ориентиры була;

б) авыруны махсус кәнәфигә утырталар, башын беркетәләр;

в) авыру карашын, урнашуын төзәткән, беркетү ноктасына юнәлтә;

г)  авыру тулаем дозаны дүрт көнлек сеансларда ала.

3.     Шешләр регрессиясе брахитерпиягә караганда озаграк һәм шеш нигезе тирәли хориоретиналь атрофия өлкәсе әкренрәк ясала.

4.     Күз эчендәге төзелешләр ягыннан өзлегүләр брахитерапиядәге өзлегүләр белән охшаш. Экстрабульбар өзлегүләргә керфекләр коелу, кабаклар тиресе пигментациясе, эпифора белән каналикулит, конъюнктива мөгезләнүе һәм кератин керә. Урынлы кабатлану сирәк күзәтелә.

5.     Авыруларның исән калучанлыгы брахитерапия яки энуклеациядән соң кебек күзәтелә.

Стереотаксик радиотерапия

Стереотаксик радиотерапия — бу яңа ысул. Шешкә тупланган күпсанлы төрле якка юнәлгән югары коллимацияләнгән бәйләм белән нурланыш бер үк вакытта яки шешкә генә нурланыш итеп эзлекле башкарыла.

Транспупилляр термотерапия

Транспупилляр термотерапия (ТТТ) коагуляция түгел, ә гипертермия ярдәмендә шеш күзәнәкләрен җимерү өчен инфракызыл лазерны куллануга нигезләнгән. Бу процедура ретробульбар яки парабульбар анестезия таләп итә

1.   Дәлилләр

•     Невус һәм меланома арасында диференциаль диагностика катлаулы булса һәм брахитерапия күрсәтелмәгәндә зур булмаган тутланган хориоидея шешләре.

•     Авыруның сәламәтлеге начар булганлыкка брахитерапия мөмкин булмаганда һәм гомер дәвамлыгы кыска фаразланганда зур булмаган хориоидея меланомалары.

•     Нурлы терапиядән соң күрүгә янаучы экссудацияне киметү максаты белән.

2.     Техника

а) шешнең бөтен өслегендә шахмат тәртибе буенча 3 мм диаметрдагы диодлы лазер белән бер минутлы экспозицияләр үткәрәләр. Йогынты өлкәсендә 45 секундтан соң, ягъни экспозиция ахырында челтәркатлау агарганлыгы барлыкка килү буенча нурланыш көчен сайлыйлар;

б) кырый рецидивын кисәстү өчен йогынты өлкәсенә шешнең күренгән чикләрендә 2 мм эчендә хориоидея әйләнмәсен кертәләр;

в) тирән интрасклераль шеш тупламаларын җимерү өчен, мөмкин булганда, аппликацион радиотерапия белән бергә башкаралар;

г)  калдык шеш очрагында дәвалауны 6 айдан соң кабатлыйлар.

3.    Шеш үзгәрүләре эзлекле бара; башта ул карала һәм тәлпәя, аннары шеш тулысынча югала һәм бу урында күз агы ачыла.

4.    Өзлегүләр. Челтәркатлау тартылу, челтәркатлауның регматоген кубарылуы, тамырлар томалану, тамырлану, төсле катлау пешүләре һәм ясмык томанланулары. Урынлы кабатлануларны еш, аеруча шактый калынлыктагы, тутсыз яки күрү нервы дискының кырыена таралучы шештә күзәтәләр.

NB Брахитерапия белән бергә ТТТ файдалы, шешү кимүгә китерә һәм урынлы кабатлану куркынычлыгын киметә.

Транссклераль хориоидэктомия

Хориоидэктомияне техник яктан башкару катлаулы, шуңа ул киң таралыш алмады.

1.   Дәлилләр

•      Шешнең нигез диаметры гадәттә 16 мм артык түгел.

•      Чагылган челтәркатлауның экссудатив кубарылуы һәм/яки нурлы терапиядән соң неоваскуляр глаукома.

2.   Техника

•      Трансиллюминация ярдәмендә шеш урнашуын билгелиләр.

•      КЭБ киметү максаты белән өлешчә витрэктомия үткәрәләр.

•      Шеш өстендә үтәли булмаган склераль корама кисәләр (рәс. 15.27a).

•      Шешне бер үк вакытта күз агының эчке катламнары белән, челтәркатлауны, мөмкин булганча, саклап кисеп алалар (рәс. 15.27б).

•      Склераль кисемгә җөйләрне куйганнан соң (рәс. 15.27в) күз күләмен физиологик эремә кертү белән тулыландыралар.

•      Шундук яки операция ярасы төзәлгәннән соң өстәмә брахитерапия үткәрәләр (рәс. 15.27г).

3.    Өзлегүләр. Челтәркатлау кубарылу, гипотония, операция ярасы кырыйлары аерылу һәм шешнең урынлы кабатлануы.

Энуклеация

1.    Күзне кисеп алу дәлилләренә шешнең зур күләме, аның КНД үсеп керү, АПК яки керфексыман җисемгә киң таралышы, кайтмый торган күрү мөмкинлекләрен югалту, авыруның күзне саклап калуга түбән мотивациясе керә.

2.    Техникасы башка сәбәпләр буенча хирург кулай санаган имплантат куллану белән энуклеациядән аерылмый. Нәкъ шеш белән зарарланган күзне дөрес кисеп алу максаты белән операция алдыннан операция өстәлендә офтальмоскопияне үткәрү бик мөһим.

3.     Өзлегүләр башка сәбәпләр буенча энуклеация өзлегүләреннән аерылмый. Экстрабульбар үсеш булмаса яки орбиталь үсеш өлкәсе тулысынча кисеп алынса, күз чокырында кабатланулар сирәк очрый.

Экзентерация

Күз чокыры зарарлануын күз чокыры эчен өлешчә кисеп алу яки нурланыш белән контрольдә тотып булмаса, күз һәм күз чокырының эчен тулысынча кисеп алу күрсәтелә.

Метастазлы чирне дәвалау

1.     Системалы химиотерапия һәм/яки иммунотерапия

сирәк нәтиҗә бирә, әмма бавыр эчендәге химиотерапиядән соң ремиссия турында хәбәрләр бар.

2. Кечкенә метастазларны бетерү максаты белән өлешчә бавыр резекциясе гомер озынлыгын шактый арттыра ала.

Дифференциаль диагностика

Гадәти булмаган очракларның дифференциаль диагностикасында түбәндәгеләрне исәпкә алырга кирәк.

1.   Тутлы ясалулар

•      Зур невуслар гадәттә челтәркатлауның сүлле кубарылусыз һәм ярлы яки тулысынча кызгылт сары тутсыз өслегендә күпсанлы друзалар белән бергә була.

•      Меланоцитома гадәттә киеренке тутланган һәм КНД өлкәсендә урнаша.

•      Тумыштагы тутлы эпителий гипертрофиясе төгәл чикләр белән яссы ясалу.

•      Субретиналь яки субхориоидаль аралыкка кан саву,  мәсәлән хориоидея тамырлануы яки ретиналь артерияләр микроаневризмаларында.

•      Тире меланомасы метастазы тигез өслекле, якты көрән төсле, тонык чикле һәм чагылган челтәркатлау кубарылуы белән бергә була; еш туры килгән онкологик анамнез бар.

2.     Тутсыз ясалулар

•      Гадәттә күзнең арткы кисемендә урнашкан, яссы өслекле, алсу төстәге һәм гөмбәзсыман формалы булган хориоидеяның чикләнгән гемангиомасы.

•      Метастаз еш челтәркатлауның экссудатив кубарылуы белән бергә була.

•      Саркоидоз яки туберкулезда ачыкланган хориоидеяның солитар гранулемасы.

•      Күләмле ясалу кебек була алган арткы склерит, ләкин авырту белән бара, бу меланома өчен хас түгел.

•      Макула өлкәсендә яки эксцентрик гадәттә чигә өлкәсендә преэкваториаль урнашкан зур чыгып торучы дисциформалы ясалу.

•      Тигез өслек белән көрән төстәге күз алмасына басканда югала торган зур булмаган гөмбәзсыман ясалу кебек вортикоз венаның ампуласыман киңәюе.

Чыганаклар

• Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.