Хроник көчәюче тышкы офтальмоплегия
| Хроник көчәюче тышкы офтальмоплегия | |
| Саклык белгечлеге | офтальмология |
|---|---|
| Генетик бәйләнеш | POLG[1] |
| ICD-9-CM | 378.72[2][3] |
Хроник көчәюче тышкы офтальмоплегия птоз һәм әкрен көчәюче ике яклы күз хәрәкәтсезлеге белән сыйфатланган төркемнәр чирләренә керә.
Классификациясе
[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]1. Аерым өлкәннәрдә үсеш ала һәм иң уңай фаразга ия.
2. Окулофарингеаль дистрофия яшүсмер яки иртә балачакта башлана, барышы уртача авырлыкка ия. Йоткылык мускуллары хәлсезлеге һәм ябыгу белән сыйфатлана.
3. Кернс-Сейр синдромы балачакта үсеш ала, аеруча авыр бара, тутлы ретинопатия, йөрәк блокадасы һәм миопатия белән бергә бара (24 нче бүлекне кара).
Ачыклау
[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]1. Птоз ике яклы һәм бәлки асимметрияле — гадәттә беренче симптом (рәс. 21.53а). Хирургик төзәтү күзнең тигезләү торышын яхшырта ала, әмма кабакның гадәти хәрәкәтчәнлеген кайтармый һәм мөгезкатлау җәрәхәтләнү үсеше куркынычлыгы белән бәйле. Бәбәк какшаулары гадәттә юк.
2. Тышкы офтальмоплегия яшүсмерлектә үсеш ала һәм гадәттә тәңгәл була. Ремиссия һәм өзлегүсез көчәюче барыш белән сыйфатлана. Башта күзләрнең өскә хәрәкәте бозыла (рәс. 21.53б), аннары күзләрнең ятма буенча хәрәкәте бозыла (рәс. 21.53в, г), шулай итеп күзләр хәрәкәтсез диярлек кала. Зарарланулар тәңгәл булгач, диплопия сирәк барлыкка килә, әмма конвергенция җитәрлек булмагач укыганда проблемалар була ала. Кайбер диплопия белән авыруларга хирургик катнашу булыша.
NB ХКТО саккадалар — күз миастениясеннән аермалы буларак якындагы әйберне караганда саккадалар — әкрен.
Искәрмәләр
[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]- ↑ M Hirano, S DiMauro ANT1, Twinkle, POLG, and TP: new genes open our eyes to ophthalmoplegia // Neurology / R. A. Gross — USA: Lippincott Williams & Wilkins, 2001. — ISSN 1526-632X; 0028-3878 — doi:10.1212/WNL.57.12.2163 — PMID:11756592
- ↑ Disease Ontology — 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
Чыганаклар
[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]- Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.