Ювениль идиопатияле артрит

Ювениль идиопатияле артрит
Саклык белгечлеге	ревматология[d]
Дәвалануда кулланыла торган дару	Толметин[d], диклофенак[d], Напроксен[d], метотрексат[d], ауротиоглюкоза[d], Ибупрофен, Оксапрозин[d], Этанерцепт[d] һәм Сульфасалазин[d]
Генетик бәйләнеш	JMJD1C, REEP3 һәм VTCN1
ICD-9-CM	714.31, 714.32, 714.33 һәм 714.3
NCI Thesaurus идентификаторы	C26979, C61279, C26979 һәм C27179

Ювениль идиопатияле артрит (ЮИА) — 16 яшькә кадәр үсеш алучы 6 атнадан ким булмаган дәвамлык белән ялкынсынулы артрит (24 нче бүлекне кара). Балаларда алгы увеит белән бәйле иң еш системалы чир.

Классификация

ЮИА классификациясе чирнең беренче 6 ай дәвамында буынлы зарарлануларның күренеше һәм таралышы холкына нигезләнгән.

1.    Олигоартикуляр форма 4 яки әзрәк буын, ешрак тез буыны зарарлану (рәс. 14.14) белән сыйфатлана һәм чирнең 60% очрагын тәшкил итә. Увеит якынча 20% балаларда үсеш ала. Увеит үсешенең куркынычлык шартлары иртә күренеше һәм АНА һәм HLA-DR5 булу санала.

2.    Полиартикуляр форма 5 яки күбрәк буын зарарлану белән сыйфатлана һәм 20% очракта очрый. Увеит якынча 5% авыруда үсеш ала.

3.    Системалы форма (20% очрак) гадәттә увеит белән бармый.

NB «Стилл чире» атамасын ЮИА системалы формасы белән авыруларга карата гына кулланалар.

Алгы увеит

Күпчелек авыруларда артрит увеиттан иртәрәк билгеләнә, әмма сирәк очракларда күз зарарлануы артритка кадәр берничә ел алдан була ала. Күз эчендәге ялкынсыну хроник бара, гранулематоз булмаган холыклы һәм 70% очракта ике күзне дә зарарлый. Берьяклы барышта чир башланудан бер ел узгач, икенче күзнең җәлеп ителүе хас түгел. Ике яклы увеитта ялкынсыну авырлыгы гадәттә тәңгәл.

NB Увеит авырлыгы буынлы зарарлану чагылганлыгына бәйле түгел.

1.   Чирнең беренче күренешләре һәрвакыт симптомсыз: увеитны еш тәртип буенча профилактик карау вакытында биомикроскопиядә табалар. Хәтта ялкынсынуның кискен кабынуы белән 4+ күзәнәкле җавапта да зарлану белән мөрәҗәгать итү сирәк, әмма кайбер авырулар йөзүче томанланулар артуын билгели.

NB Увеит сирәк булмаган очракта ата-аналар аның өзлегүләренә игътибар иткәнче билгеләнми кала, шулардан кылыйлык яки тасмасыман кератопатия яки катаракта өчен күзнең тышкы күренеше үзгәрү.

2.   Билгеләре

•      Авыр увеитта да инъекция булмау.

•     Үлчәме буенча зур булмаган яки уртача мөгезкатлау преципитатлары.

•      Өзлегүләрдә мөгезкатлауның бөтен өслеге буенча күзәнәкләр утыру өчен «тузанлану» билгелиләр, ләкин гипопион булмый.

•      Арткы синехияләр дәвамлы сузылган ачыкланмаган увеит өчен хас.

NB Хроник алгы увеит белән һәр балада ЮИА бар яки үсәчәк дигән сүз түгел.

3.     Фараз

•      10% очракта 1+ артык булмаган күзәнәкле җавап һәм дәвамлыгы 12 айдан кимрәк увеит җиңел бара.

•      Якынча 15% авыруда 4 айдан артык булмаган һәм 2+ алып 4+ кадәр киеренкелек белән ялкынсынулы җаваплы бер ялкынсыну өянәге үсеш ала.

•      50% очракта увеит урта-авыр яки авыр барышлы була һәм 4 айдан артык сузыла.

•     25% авыруда увеит бик авыр, берничә ел сузыла һәм дәвалауга начар бирелә. Бу төркемдә тасмасыман кератопатия 40% очракта (рәс. 14.15), катаракта — 30% һәм икенчел глаукома — 15% очракта үсеш ала.

NB Чирне ачыклау вакытына увеитның өзлегүләрен табу үткәрелгән терапиягә карамастан тискәре фараз шарты санала.

4.     Дәвалау тамчыдагы кортикостероидлар белән гадәттә нәтиҗәле. Өзлегүләрдә бик еш тамызу кирәк була. Нәтиҗә булмаганда стероидларны парабульбар кертү кулланыла ала. Кортикостероидларга тотрыклылык булганда метотрексатның түбән дозаларын билгелиләр.

5.     Тикшерү. Увеитның симптомсыз барышы өчен куркынычлык төркеменә кергән балаларны артрит барлыкка килгәннән кимендә 7 ел дәвамында яки аларга 12 яшь җиткәнче даими тикшерү мөһим. Биомикроскопия үткәрү ешлыгы түбәндәге шартларга бәйле.

•      Системалы күренеш — кирәкми.

•      Полиартикуляр форма — һәр 9 ай.

•      Полиартикуляр форма + АНА — һәр 6 ай.

•      Олигоартикуляр форма — һәр 3 ай.

•      Олигоартикуляр форма + АНА — һәр 2 ай.

Дифференциаль диагностика

1.    Ювениль идиопатияле хроник иридоциклит. Балаларда хроник алгы увеит ЮИА белән ешрак бәйле, ләкин бу чир сирәк түгел беренче карашка сәламәт кешеләрдә барлыкка килә. Идиопатияле хроник алгы увеит белән күпчелек авырулар — кызлар; күз эчендәге ялкынсыну сиздермичә һәм симптомсыз үсеш ала. Күп очракта күрү өзлегүләр өчен кимегәнче чир билгеләнмичә кала, мәсәлән катаракта яки ата-ана тасмасыман кератопатия белән бәйле мөгезкатлауда ак тап күргәнчегә кадәр. Сирәгрәк увеитны очраклы ачыклыйлар.

2.     Ювениль артрит һәм увеитның башка төрләре

а) анкилозлаучы ювениль спондилит сирәк очрый һәм гадәттә 10 яшькә кадәр малайларны зарарлый. Иртә билгеләү катлаулы була ала, чөнки балаларда чир аскы очлыклар артриты буларак еш билгеләнә, ә башлангыч стадияләрдә оча-әвернә буыннарын рентген тикшерүе файдасыз була ала.

Кайбер очракларда кискен алгы увеит өлкәннәрдә кебек үсеш ала;

б) ювениль Рейтер синдромы бик сирәк очрый һәм һәрвакыт кичергән дизентерия белән бәйле. Бердәнбер бергә булган кискен алгы увеит очраклары билгеле;

в)  ювениль псориазлы артрит чагыштырмача сирәк, тире үзгәрешләре һәм тырнакта нокталы батынкылар барлыкка килү белән эре һәм кечкенә буыннарның асимметрияле җәлеп ителүе белән сыйфатлана. Хроник алгы увеит сирәк үсеш ала;

г)  эчәк чирләре белән бәйле ювениль артрит сирәк очрый. Буыннар гадәттә җиңелчә зарарлана, җәрәхәтле колит яки Крон чире белән бергә барлыкка килә һәм эре буыннарга гына кагыла. Кискен яки хроник булган увеитны бик сирәк күзәтәләр.

3.    Ювениль саркоидоз —  тире, буын һәм күзләр зарарлану белән гадәттә билгеләнгән сирәк чир һәм өлкән формасыннан аермалы буларак үпкә үзгәрешләре белән сирәгрәк бара. Соңгы шарт өчен саркоидоз белән балаларда күкрәк читлеге рентгенографиясе ачыклау ягыннан әһәмиятле. Ангиотензин-әйләндерүче ферментның сүлдәге дәрәҗәсе ялгышлыкка китерә ала, чөнки  балаларда ул өлкәннәргә караганда югарырак. Күзнең алгы бүлеге белән чикләнгән саркоидозлы увеитны ЮИА бәйле увеиттан аеру катлаулы, ләкин соңгысыннан аермалы буларак, саркоидоз белән бәйле увеит гранулематоз була ала һәм күзнең арткы бүлеген җәлеп итә ала.

4.    Лайм чире гадәттә чагылган алгы увеитлы арадаш увеит белән белән билгеләнә, алгы бүлектә минималь ялкынсыну белән циклиттан аерыла.

5.   Яңа туганнарның күп әгъзалы ялкынсынулы чире — тире, буыннар һәм үзәк нерв системасын зарарлаучы сирәк идиопатияле хроник кабатланучы чир. 50% диярлек балаларда кабатланучы алгы увеит үсеш ала. Арткы синехияләр гадәттә юк, глаукома һәм катаракта үсеше хас түгел.

Чыганаклар

• Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.