Мөгезкатлауның 2 типтагы рәшәткәле дистрофиясе

Мөгезкатлауның 2 типтагы рәшәткәле дистрофиясе
	Мөгезкатлауның 2 типтагы рәшәткәле дистрофиясе
Генетик бәйләнеш	GSN[d]

2 типтагы «рәшәткәле» дистрофия (Меретой синдромы)

2 типтагы «рәшәткәле» дистрофия еш системалы амилоидоз белән бәйле.

1. Нәселдәнлек төре ген 9q34 урнашу белән аутосом-доминатлы.

2. Гомернең 3 декадасында рецидивлы эрозиясе белән билгеләнә, әмма 1 типтагы «рәшәткәле» дистрофиядән сирәгрәк.

3. Билгеләре. «Рәшәткәләр» ясаучы тәртипсез урнашкан кыска, юка сызыклар, әмма 1 типтагы «рәшәткәле» дистрофиягә караганда юкарак, сирәгрәк урнашкан һәм радиаль юнәлгән (рәс. 9.48).

4. Гистология. Мөгезкатлау стромасында һәм патологик барышта катнашкан башка әгъзаларда амилоид утырмалары.

5. Дәвалау. Гомернең 7 декадасында үтәли яки тирән катлы кератопластика, әмма операциядән соң экспозицион кератопатия нәтиҗәсе буларак рецидивлы инфекция барлыкка килү куркынычлыгы бар.

6. Системалы күренешләренә көчәюче ике яклы баш мие һәм арка мие нервларының нейропатиясе, дизартрия, «пергаментлы» (коры һәм юка) тире, бит нервының ике яклы параличы өчен үзенчәлекле битлек сыман кыяфәт, алга чыгып торучы иреннәр һәм салынып төшкән колак яфраклары керә. Амилоидоз күренешләрен шулай ук бөерләр һәм йөрәктә ачыклап була.