Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз
... хөрмәтенә аталган	Томас Ходжкин[d]
Саклык белгечлеге	канбелем
Дәвалануда кулланыла торган дару	доксорубицин[d], блеомицин[d], винбластин[d] һәм дакарбазин[d]
Генетик бәйләнеш	GATA3, TCF3[d], CLSTN2, EOMES, IL13[d] һәм PVT1[d]
ICD-9-CM	201.0, 201.2, 201.1, 201 һәм 201.9
ICPC 2 идентификаторы	B72
NCI Thesaurus идентификаторы	C26956, C9357 һәм C6914
Лимфогранулематоз Викиҗыентыкта

Лимфогранулематоз — (лимфа тукымасыннан яралган яман шеш) лимфоретикуляр системада барлыкка килгән авыру. Ул лимфа төеннәрендә, талакта, башка органнарда ретикуляр тукыма төеннәре үсеп чыгу белән характерлана. Авыруның ничек барлыкка килүе һәм патогенезы (авыруның гомуми үсеш закончыклары, барышы һәм бетүе турындагы тәгълимат) соңгы вакытка кадәр билгеле түгел. Бик күп тикшерүчеләр аның барлыкка килүен онтогенез процессында нәселдән-нәселгә бирелә торган шеш белән бәйләп аңлата, ә кайбер галимнәр әйләнә-тирәдә мохитнең дә тәэсире бар дип уйлый.

Бу авыру сирәк очрый (100 мең кешегә 2,2 авыру). Авыруның беренчел пик формасы иң күбе 15-30 яшьтәге кешеләрдә табыла, ир-атлар һәм хатын-кыз­ лар арасында авырулар саны нигездә тигез. Лимфогранулематоз гистология картинасы буенча нодуляр склероз (кечкенә төеннәрне барлыкка китерә торган) сыйфатында, чагыштырмача зарарсыз үсеш белән бара. Икенче пик 50 яшьтән соң күзәтелә, бу очракта зарарлы гистологик вариантта катнаш күзәнәкләр булуы һәм ир-атларның күбрәк авыруы характерлы. Авыруның башлангыч чорында төрле өлкәләрдә лимфа төеннәренең зурая башлавы төп үзгәреш булып тора. Махсус тикшерүләр уздыру йөзен- ; нән компьютер томографиясе һәм күкрәк куышлыгына, корсакка, авыру урынга УЗИ, рентгенография методы кулланыла. Биопсия ясап, гистологик тикшерүләр уздырганда, гранулема (тыгыз төен рәвешендәге пролиферативпродуктив ялкынсыну учагы) тибындагы күзәнәк учаклары табыла.

Лимфогранулематоз авыруы барышында берничә стадия барлыгы билгеле. Беренче стадиядә бер төрле группа лимфа төеннәре яки бер экстранодуляр ( органның локализацияле зарарлануы, икенче стадиядә диафрагманың бер ягында ике яки берничә группа лимфа төеннәре зарарлануы, өченче стадиядә диафрагманың ике ягында да ике яки берничә группа лимфа төеннәренең ; зарарлануы күзәтелә. Ш(1) стадиядә корсак куышлыгының югарыгы өлешендә аерым лимфа тукымасы органнары (талак, бавыр капкасы лимфа төеннәре, корсак төеннәре) зарарланырга, Ш(2) стадиядә корсак куышлыгының түбәнге өлешендә булган лимфа төеннәре (парааорталь төен, янбаш 5 төене), шулай ук талак, корсак, бавыр капкасы төеннәре зыян күрергә мөмкин. IV стадиядә патологик процессның төеннәрдән тыш таралуы (мәсәлән, сөяк миенең, үпкәләрнең, бавырның зарарлануы) күзәтелә. Барлык стадияләрне А (авыруның симптомсыз барышына) һәм В (тәннең массасы г 10 % ка кимү, температураның 38 градустан югары күтәрелүе, йоклаганда тирләүчәнлек) стадиясенә бүләләр.

Авыруларны күп очракта гомуми хәлсезлек, артык тирләү интектерә. Бик еш тән тиресе кычыта. Бизгәк тотулар башлангыч чорда сирәк булса, соңга таба ешрак күзәтелә. Лимфа төеннәре зураю характерлы. Бу хәлне сизгән авырулар табибларга беренче тапкыр шул сәбәп белән мөрәҗәгать итәләр. Өстә яткан лимфа төеннәре генә үсеп калмый, эчке органнар янында булганнары да үсә башлый. Әлеге күренеш авыруларга өстәмә уңайсызлыклар тудырганлыктан, алар бу халәтләренә дә зарланалар.

Ашказаны янындагы лимфа төеннәре үсеп киткәндә, авырту, кикерү, костыру кебек симптомнар, ә эчәклектә булганда эч китү күзәтелергә мөмкин. Лимфа төеннәре күкрәк читлеге урталыгында үсеп киткәндә, трахея, бронхларга басым ясалып, тын бетү, йөткерү күзәтелә, ә күкрәк читлегендә кысылу тойгысы туа. Кайтма нерв кысылса, авыру карлыккан тавыш белән сөйләшә башлый. Лимфа төеннәре зураеп, муендагы симпатик төеннәрне кысу нәтиҗәсендә Гәрнер симптомы барлыкка килә.

Зарарланган якта күз бәбәге тарая, бу хәл караңгы урында яхшырак беленә, өске күз кабагы салынып төшә (птоз), күз алмасы эчкә бата (энофтальм).

Гадәттә, гипохромлы азканлылык, нейтрофиллы лейкоцитоз күзәтелә. 1-П стадиядә дәвалауның төп ысулы — нурлар белән тәэсир итү. Күп вакытта нур белән дәвалауны химия дәвасы белән алып баралар.

Лимфагранулематоз белән авыручының киләчәге чирнең стадиясенә, гистологик вариантына бәйле. Бар очракларда да 55-60 % авырулар ким дигәндә 5 ел яшиләр. Дәвалау нур һәм химиотерапия бергә алып барылса, ремиссия (авыруның вакытлыча җиңеләюе яисә аның билгеләре юкка чыгу) 80-95 % ка кадәр җитәргә мөмкин.