Ретракцион Дуэйн синдромы
| Ретракцион Дуэйн синдромы | |
 | |
| ... хөрмәтенә аталган | Alexander Duane[d][1] |
|---|---|
| Саклык белгечлеге | офтальмология һәм генетика |
| Генетик бәйләнеш | CHN1[2] |
| ICD-9-CM | 378.71[3] |
| ICPC 2 идентификаторы | F95 |
| NCI Thesaurus идентификаторы | C84678[3] |
 Ретракцион Дуэйн синдромы Викиҗыентыкта | |
Дуэйн синдромында тышкы туры мускулның иннервациясе бозылуы белән бергә бу мускулның III БМН җепселләре белән аномаль иннервациясен күзәтәләр. Халәт гадәттә ике яклы, тик бер күздә симптоматика еш минималь була. Кайбер очракларда тумыштагы үсеш аномалияләре белән бергә була, шулардан нейросенсорлы колакка катылык һәм сөйләм бозылу.
Ачыклау[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]
Башлангыч торышта гадәттә БК бар, еш башның ирексез торышында. Зарарланган күзнең түбәндәге хәрәкәт какшаулары мөмкин (рәс. 20.58, 20.59, 20.60).
1. Абдукция чикләнүе тулы яки өлешчә була ала.
2. Аддукция чикләнүе гадәттә өлешчә, сирәк — тулы.
3. Бер вакытта эчке һәм тышкы туры мускул белән кыскару һәм алга таба күз ярыгының тараюы нәтиҗәсендә күз алманың аддукция ретракциясе. Күз алмасы ретракция дәрәҗәсе чагылганнан алып сиздерми торганга кадәр була ала. Абдукция омтылышында күз ярыгы ачыла һәм күз алмасы гадәти торышка баса.
4. Аддукциядә өскә яки аска тайпылыш («йөгән» яки «бәй» феномены): тыгыз тышкы туры мускул күз алмасы өстеннән яки астыннан шуып китә, бу күзнең аномаль вертикаль хәрәкәтләренә китерә. Ләкин, МРТ кулланган соңгы тикшерүләр буенча бу гел алай түгел икән.
5. Конвергенция җитешсезлеге бу очракта зарарланган күз башлангыч торышта кала, ә икенче күз конвергенцияли.
Һубер буенча классификация[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]
1. Тип I (аеруча еш).
• Чикләнгән яки абдукция юклыгы.
• Гадәти яки бераз чикләнгән аддукция.
• Башлангыч торышта — күзләрнең дөрес торышы яки зур булмаган эзотропия.
2. II төр (аеруча сирәк).
• Чикләнгән аддукция.
• Гадәти яки аз чагылган чикләнгән абдукция.
• Башлангыч торышта — күзләрнең дөрес торышы яки зур булмаган экзотропия.
3. III төре
• Аддукция һәм абдукция чикләнү
• Башлангыч торышта — күзләрнең дөрес торышы яки җиңел эзотропия.
NB Бар өч төрләрнең патофизиологиясе охшаш, аерма тышкы һәм эчке туры мускулларның иннервация бозылуының төрле дәрәҗәсендә генә.
Алып бару алымнары[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]
Күпчелек кечкенә балалар тышкы туры мускулның көчсезлеген җайлап башын ихтыярсыз торышка китереп БК тота. Операция бинокуляр сәләтне югалту башның ирексез торышыннан баш тарту белән билгеләнгән очрагында гына кирәк. Өлкәннәрдә һәм 8 яшьтән зуррак балаларда операция косметик яктан яки муен өлкәсендә уңайсызлыкка китергән ирексез баш торышыннан баш тартуга китерә ала. Хирургик катнашу косметик яктан яраклы булмаган өскә яки аска тайпылу очрагында яки күз алмасының чагылган ретракциясендә кирәк булырга мөмкин. Амблиопия гадәттә анизометропия өчен үсеш ала, ә кылыйлыкка бәйле түгел. Бер- яки ике яклы рецессия яки вертикаль туры мускулларның транспозициясе сайлау операциясе санала.
NB Зарарланган яктан тышкы туры мускул резекциясен башкару кирәк түгел, чөнки бу ретракцияне көчәйтә.
Искәрмәләр[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]
- ↑ (unspecified title) — doi:10.1001/ARCHOPHT.1996.01100140455017
- ↑ Lindsay S., Ellard S., Iannaccone A. et al. Human CHN1 mutations hyperactivate alpha2-chimaerin and cause Duane's retraction syndrome // Science / H. Thorp — Northern America: AAAS, 2008. — 5 p. — ISSN 0036-8075; 1095-9203 — doi:10.1126/SCIENCE.1156121 — PMID:18653847
- ↑ 3,0 3,1 Disease Ontology — 2016.
Чыганаклар[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]
- Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.