Макулодистрофия

Wikipedia — ирекле энциклопедия проектыннан ([http://tt.wikipedia.org.ttcysuttlart1999.aylandirow.tmf.org.ru/wiki/Макулодистрофия latin yazuında])
Навигациягә күчү Эзләүгә күчү

Макулодистрофи́я — күзнең челтәркатлавы зарарлануы һәм үзәк күрү начарлануы белән барган авыруларының гомуми атамасы.

Макулодистрофия белән күз төбе

1. Яшькә бәйле макулопатия (ЯБМ) (картлык макулопатиясе) — артык чагылган гадәти картаю барышының нәтиҗәсе, түбәндәге ясалулар белән сыйфатлана.

• Макула өлкәсендә аерым сары таплар (друзалар).

• ЧПЭ гипер- һәм гипопигментация белән друзалар өлкәләре.

2. Яшькә бәйле макуляр дегенерация (ЯБМД) (картлык макуляр дегенерациясе) — ЯБМ үсеш алган стадиясе, үзәк күрүгә яный һәм түбәндәге бер яки берничә табылдык белән сыйфатлана.

• Астында урнашкан хориоидея тамырлары ачылып ЧПЭ "географик" атрофиясе .

• ЧПЭ белән яки ансыз нейроэпителий кубарылу.

• ЧПЭ астында яки субретиналь урнашкан хориоидаль тамырлану (ХТ) чыганаклары.

• Фиброглиаль җөйле тукыма, геморрагияләр һәм экссудатлар.

Таралышы[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]

ЯБМД — көнбатыш илләрдә 50 яшьтән өлкәнрәк кешеләрнең кайтмас күрү югалтуның иң таралган сәбәбе, өстәвенә ЯБМД өчен күрү югалтучылар саны яшь белән арта. Мәсәлән, АКШта 65-75 яшьтәге 10% кешедә шундый үзәк күрү югалтуы бар, ә 75 яшьтән өлкәннәр арасында 30% теге яки бу ЯБМД күренешләре бар. ЯБМД ахыр стадиясен (сукырлык) 50 яшьтән өлкәннәрнең 1,7% һәм 85 яшьтән өлкәннәрнең — 18% күзәтәләр.

Куркынычлык шартлары[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]

1. Яшь — төп куркынычлык шарты.

2. ЯБМ, бигрәк тә йомшак друзалар булганда (алга таба кара).

3. Раса буенча. ЯБМД күбрәк европеоид раса кешеләрендә таралган.

4. Катлаулы нәсел анамнезы.

5. Катаракта, бигрәк тә төштә урнашкан. Югары куркынычлык шартлары булган шулардан кушылган йомшак друзалар белән пациентларда катарактаны алып ату макула патологиясе үсеш алуы белән бәйле була ала. Шуңа да карамастан, хирургия һәм ЯБМД үсеше арасында бәйләнешне раслау авыр, чөнки ЯБМД үсеш алган стадиясе еш кына операция үткәрү өчен җитәрлек җитлеккән катаракта белән бергә була.

6. Йөрәк-кан тамыры чирләре биомаркерлары, ягъни тәмәке тарту, симерү һәм артериаль гипертензия. С-РА, гомоцистеин һәм фибриногенның югары дәрәҗәсе бер мәгънәле түгел.

Друзалар[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]

Гистология[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]

ЯБМД үзәк күрүне югалту — Брух мембранасында аномаль материал утырмасына җавап буларак үзгәрешләр нәтиҗәсе. Аның чыганагы — ЧПЭ һәм бу материалның җыелуы ЧПЭ күзәнәкләренең теге яки бу челтәркатлау өлешен тулысынча «чүптән» азат итү сәләте булмаганлык нәтиҗәсе. Друзалар ЧПЭ нигез мембранасы һәм Брух мембранасының эчке коллагенлы катлау арасында урнашкан аномаль материалның аерым депозитларыннан тора. Брух мембранасы калынаю ЧПЭ күзәнәкләре белән мембрана депозитларының нигезләре артык ясалу белән бәйле. Друзаларның липидлы төзелеше чирнең барышын фаразлый ала.

Диагностика[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]

Друзаларны, гадәттә, ике күзнең дә арткы полюсында тәңгәл ЧПЭ астында сары төстәге калынаю итеп ачыклыйлар. Друзаларның саны, формасы, зурлыгы, чыгып тору дәрәҗәсе һәм өстәмә ЧПЭ үзгәрешләр чагылышы төрле була. Кайбер пациентларда друзалар фовеа өлкәсендә генә, ә башкаларның — аның чигендә урнаша ала. 45 яшькә кадәр друзалар клиник яктан бик сирәк ачыклана; бик еш түгел аны 45-60 яшьтә дә ачыклап була, әмма 60 яшьтән өлкәннәрдә друзалар гадәти табылдык була. Яшь белән друзалар саны һәм зурлыгы арта.

1. Кечкенә каты друзалар — түгәрәк, бер-берсеннән аерым урнашкан, кагыйдә буларак, күрүгә янамый торган диаметры венаның 1/2 киңлегеннән ким ясалулар.

2. Зур йомшак друзаларның чикләре төгәлсез һәм венаның киңлегенә яки зуррак диаметрга җитә.

3. Пигментлы эпителий кубарылу, друзалар белән бәйле, йомшак друзаларның зур өлешләре кушылганда барлыкка килә һәм еш кына ЯБМД элгәре була.

4. Кальцификацияләнгән друзаларның йөзе ялтырый торган һәм алар каты яки йомшак друзаларда кальций утырмасыннан гыйбарәт.

5. ЧПЭ халәте һәм флюоресцеин җыелу дәрәҗәсенә карап ФАГ үзгәрешләр ачыклый:

а) гиперфлюоресценция ЧПЭ атрофиясе өчен «тишексыман» кимчелек һәм ахыр буялу белән бәйле. Макула уртасында шулай ук друзалар белән бәйле ЧПЭ кубарылуын ачыклыйлар. Гиперфлюоресценция белән друзалар гидрофиль (ягъни аларда липидлар әз) һәм ХТ үсешенә китерә ала дип уйлап була;

б) гипофлюоресценция белән друзалар гидрофоб була (ягъни аларда липидлар күп), аларның зураюы һәм кушылуы алга таба ЧПЭ кубарылуына китерә ала. Хориоидеяның тулу фазасы озынаюы Брух мембранасының таралган калынаюын күрсәтә ала.

Дифференциаль диагностика[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]

1. Гаиләле доминант друзалар (Дойнның кәрәзсыман дистрофиясе) — друзаларны 2-3 тормыш декадасында очыкланган сирәк халәт(18 бүлек) кара.

2. Тикшергәндә диабет ретинопатиясендә каты экссудатны друзаларга охшату мөмкин. Друзалардан аерма буларак экссудат әйләнәли яки кисәкләр сыман тупланган һәм тамырларның микроаневризмалар һәм геморрагияләр кебек үзгәрүләр белән бергә була.

3. 2 типтагы мембранопролифератив гломерулонефрит, «тыгыз депозитлар чире» буларак та билгеле, — зуррак яшьтәге балалар һәм зурларда барлыкка килә торган хроник чир. Күп булмаган пациентларда ике күздә дә тәңгәл бөтен күз төбе буенча дискрет урнашкан таралган сары друзасыман ясалулар үсеш ала.

4. Тимгелле челтәркатлау синдромының башка сәбәпләре

• Штаргардт чире һәм сары тимгелле күз төбе.

• Ямансыз тимгелле челтәркатлау.

• Төньяк Каролинаның макуляр дистрофиясе.

• Альпорт синдромы.

NB Барлык бу очракларда күз төбе зарарлануы друзалар барлыкка килү яшеннән күпкә иртәрәк барлыкка килә.

Друзалар һәм яшькә бәйле макуляр дегенерация[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]

Друзалар белән күпчелек пациентларның күрү функцияләре гомер буе нормаль, ләкин шундый пациентларның җитәрлек санында өлкән яшьтә ЯБМД үсеш ала. ЯБМД патогенезында друзаларның чын мәгънәсе аңлашылмый, әмма аларның химик төзелешенең мәгънәсе бар. Киләчәктә күрү югалтуының югары куркынычлыгын зур йомшак һәм/яки катнаш друзалар, гиперпигментация өлешләре булу белән бәйлиләр, ә икенче күздә үсеш алган ЯБМД булганда аеруча.

Профилактика чаралары[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]

Хәзерге вакытта әһәмиятле дәлил булып AREDS тикшерүендә җентекләп аңлатылган югары дозада мультивитаминнар һәм антиоксидантларны даими кулланганда ЯБМД үсеш алуының куркынычлыгы кимү факты тора.

Югары куркынычлык билгеләренә икенче күздә ЯБМД белән бәйле күрү начарлану һәм күрү начарланмаса да катнаш друзалар булу керә. Өстәмәләр куллану башлангыч ЯБМД формаларында өстенлек тәэмин итми. Башлангыч тикшеренүләр буенча, ризыгында күп күләмдә үләннәр һәм яшелчә булган кешеләрнең ЯБМД үсеше куркынычлыгы әзрәк, әмма бу үсемлекләрдә булган кисәкләрнең кирәкле дәрәҗәсенә ризык белән генә җитеп булмый.

Бу препаратларның киләсе 5 елда күрү югалтуның куркынычлыгын киметү өчен җитәрлек өстенлеге булганга 25% ретинологлар ышана.

AREDS тикшерүендә кулланылган төгәл кисәкләр:

• 500 мг С витамины;

• 400 МЕ Е витамины;

• 15 мг бета-каротин;

• 80 мг тутыя, тутыя әчемәсе буларак һәм 2 мг бакыр, ике нигезле әче тоз буларак, анемия мөмкинлегенең профилактикасы өчен.

Лютеинны куллану шулай ук нәтиҗәле була ала дигән дәлилләр бар һәм күп санлы куллану өчен күпчелек күп кисәкле препаратларда хәзерге вакытта лютеин бар. Тикшерү шулай ук тутыяның күп булуы сидек-җенес юлы белән специфик булмаган проблемалар белән янәшә була алганын күрсәтте. Тулаем препаратлар бик куркынычсыз санала, әмма бета-каротинны тәмәке тартучыларга үпкәнең яман шеше үсешенең куркынычлыгы югары булган өчен күрсәтелмәгән.

Чыганаклар[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]

Джек Кански - "Клиник офтальмология: системалаштырылган караш", 2009 ел